Pfapa sendromu çoğunlukla 5 yaşın altındaki çocuklarda ortaya çıkar. Hastalığın atakları düzensiz aralıklarla yinelenir ve ortalama 3-6 gün sürer. Pfapa hastalığı atakları genelde kendiliğinden düzelme eğilimindedir.
Aftöz stomatit, farenjit ve servikal lanfadenopati eşliğinde, 3 ila 6 hafta aralığında tekrarlayan yüksek ateşli (38-41 ºC) ataklarla kendisini gösterir.


Pfapa Sendromu Nedir?

Pfapa hastalığının en sık rastlanan periyodik ateş sendromlarından biridir.  Genellikle 41 dereceyi bulan tekrarlayan ateş ataklarla kendini gösterir ve sıklıkla 2 ila 5 yaş arasındaki çocuklarda görülür. Ateş çocuklarda aniden ortaya çıkar, 3-6 gün kadar sürer ve sonrasında kendiliğinden geçme eğilimi gösterir. Çocuklarda, yüksek ateşle birlikte ağız içerisinde lezyonlar, boyunda şişlik ve boğazda farenjit bulguları görülebilir. Pfapa atakları belirtilerine bakıldığında genel olarak üst solunum yolu enfeksiyonları ile karıştırılabilir.


Pfapa Belirtileri Nelerdir?

 Pfapa hastalığı belirtileri şu şekilde sıralanabilir:
  • Sıklıkla tekrarlayan yüksek ateş
  • Boğazda şişlik ve ağrı
  • Yutkunma zorluğu
  • Ağız içerisinde yara oluşumu
  • Lenf düğümlerinin büyümesi
 
Nadir olarak:
  • Kusma
  • İshal
  • Karın ağrısı
 

Pfapa (Tekrarlayan Ateş) Nedenleri Nelerdir?

Pfapa hastalığı, henüz nedeni bilinemeyen hastalıklar arasındadır. Genetik olarak nesilden nesile bir aktarım söz konusu değildir. Zamanla vücudun oluşturduğu direnç ile Pfapa sendromu belirtileri kişilerde daha da az görülür. Hastaların bir kısmı kullanılan ilaçlara yanıt vermeyebilir, hastalığın belirtileri vücutta kendi kendine kaybolan bir seyir gösterebilir.

Pfapa sendromunda kişilerde görülen ateş atakları, uzmanlar tarafından incelendiğinde sebep olabilecek bir enfeksiyon ya da mikroba rastlanmadığı görülür.

Pfapa, dönemsel bir hastalık olarak tanımlanamaz. Bu nedenle kişilerde hem yaz hem de kış aylarında sıklıkla görülebilir. Uzmanların reçetelendirdiği ilaçlar ile ateşin düşürülmesi ve belirtilerin geçirilmesi mümkün olabilir. Ancak Pfapa hastalığı için geliştirilen bir tedavi yöntemi henüz bulunmadığı için tam anlamıyla iyileşmek yalnızca kişilerin vücudunun üreteceği bağışıklık ile gerçekleşebilir.

Bademcik ameliyatı tek çözüm gibi görünmekle beraber hastaların %20’sinde ameliyat sonrası ataklar devam edebilmektedir. Ameliyat sonrası atakları devam eden hastalar başka hastalık açısından tetkik edilmelidir.


Pfapa Tanı Kriterleri Nelerdir?

Hastalık uzman hekimler tarafından gerçekleştirilen fiziksel muayene ve laboratuvar testleri sonucunda teşhis edilebiliyor.

Hastalığın tanısının konulması amacıyla istenen laboratuvar testleri arasında; eritrosit sedimentasyon hızı (ESH, sedim) ve kandaki C-reaktif protein (CRP) seviyeleri gibi birtakım testler bulunur. Bunların yanında hastalık şüphesi olan kişilerden kan alınarak, laboratuvarda kan tahlili uygulanabilir.

Çocuklara Pfapa hastalığı tanısının konabilmesi için kişilerin atak geçirme anında muayene edilmesi gerekebilir. Bunun sebebi de kişilerin normal zamanlarında herhangi bir bulgu göstermemesidir. Bu gibi durumlarda çocuklara boğaz enfeksiyonları ya da diğer üst solunum hastalıkları gibi bazı yanlış tanılar konabilir ve gereksiz ilaç tedavileri uygulanabilir.


Pfapa Hastalığı Bulaşıcı mıdır?

Pfapa sendromu nedeni henüz bilinmeyen, vücudun kendi kendine oluşturduğu periyodik ateş şikayetlerini kapsayan rahatsızlıkların arasında bulunur. Pfapa, bir enfeksiyon hastalığı olmadığı gibi bulaşıcı özellik de göstermez.


Pfapa Sendromu ile FMF Arasındaki Fark Nedir?

FMF (Ailesel Akdeniz Ateşi), genetik geçişli bir hastalık olarak tanımlanır. Hastaların tekrarlayan ateş ataklarına karın, göğüs, eklem ağrıları ve eklem şişmeleri de eşlik edebilir.

FMF, Pfapa sendromu gibi erken çocukluk çağının yanı sıra ileri yaşlarda da gözlemlenir. FMF atakları düzensizdir ve ateşlenme 12 ile 36 saat arasında sürer, karın ağrısı şiddetli ve ön plandadır.

Pfapa hastalığı tedavi edilmese dahi kendiliğinden düzelme gösterirken; FMF mutlaka tedavi edilmesi gereken hastalıklar arasında yer alır.


Pfapa Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?

Pfapa tedavisi öncelikle ateş atakları sırasındaki semptomları kontrol altına almayı, atakların süresini azaltmayı ve atakların tekrarlanmasını engellemeyi amaçlar.

Pfapa sendromu tedavisi için genellikle ateşli atak sırasında tek doz steroid uygulaması önerilebilir. Tek doz steroid uygulaması sayesinde kişilerdeki ateş düşer fakat bu uygulama bir sonraki atak için önleyici değildir. Bazı Pfapa tedavi yöntemlerinde kişilerin bademciklerinin alınması şeklinde uygulamalar tercih edilebilir. Sendrom, çocuklar yaş aldıkça kendiliğinden düzelebilir ve kalıcı hasar bırakma gibi bir etkisi görülmez. Hastalığın tanı ve tedavi sürecinde mutlaka diğer periyodik ateş hastalıkları da göz önünde bulundurulmalıdır. Benzer şikayetlerle olası bir hekim başvurusunda akla ilk gelen hastalıklardan biri; ülkemizde en sık görülen Ailesel Akdeniz Ateşidir (FMF).


Pfapa Hastalığında Kortizon Kullanımı Gerekli midir?

Pfapa sendromunda kortizon kullanımı yaygın bir tedavi yöntemidir. Ateşli atak esnasında uygulanan tek ya da iki doz kortizon tedavisinde neredeyse büyük oranda olumlu yanıt alınabilir. Pfapa kortizon tedavisi, hastalığı yaşayan kişiler için günümüzde kullanılan en yaygın tedavi yöntemleri arasındadır. Ateşin ortaya çıktığı ilk gün kortizon, tek doz olarak kişilere ağızdan verilir.

Hastaların büyük bir kısmında bu tedavi yöntemi uygulandıktan 2 ila 8 saat sonra, genellikle ateşte düşüş ve şikayetlerde azalma gerçekleşir. 


Yetişkinlerde Pfapa Sendromu Görülür mü?

Bu hastalık, sıklıkla 5 yaşın altındaki çocuklarda görülür. Çocukların tekrarlayan ateşli hastalıklar grubuna dahil olan Pfapa sendromu, erişkin yaş gruplarında ise nadiren görülebilir.