Behçet Hastalığı Belirtileri Nelerdir?
- Ağız yaraları (Aftlar, ağız içi ülserler): Tekrarlayıcı ağız yaraları (aftlar) yuvarlak ya da oval şekilli, kenarları şişkin ve kırmızı bir hale ile çevrili, tabanı beyaz ya da sarı renkli ağrılı ülserlerdir. Boyutları değişkenlik gösterir. Bir ya da daha çok sayıda olabilirler. Bu bulgu hastaların neredeyse tamamında gözlenir ve genellikle hastalığın ilk bulgusudur.
- Genital ülser (Cinsel bölgede yara): Hastalığın en özgül bulgularından biridir. Görünümü ağız yaralarına benzer şekilde yuvarlak ya da oval şekilli, kenarları şişkin ve kırmızı bir hale ile çevrili, tabanı beyaz ya da sarı renklidir. Ancak ağız yaralarına göre daha derin olabilirler ve iyileşirken genellikle iz bırakırlar. Ağrı ve hareketlerde zorlanmaya sebep olabilirler. Erkeklerde en sık torbalarda kadınlarda ise dış dudaklarda ortaya çıkarlar.
- Deri Bulguları: Diğer deri bulguları arasında en önemliler eritema nodozum, papülopüstüler lezyonlar ve yüzeysel tromboflebittir. Bunlardan eritema nodozum genellikle bacaklar üzerinde ortaya çıkar, muayenede kızarık deri altında nohut gibi şişlikler saptanır.Papülopüstüler lezyonlar kıl dibi iltihabı ya da ergenlik sivilcesine benzer şekilde ortaya çıkar, lezyonların etrafında sıklıkla kızarık bir halka vardır. Kol ve bacaklara hatta yüze yerleşebilir. Yüzeyel tromboflebitte ise bir damar etkilenmiştir ve muayenede damar hattı boyunca kızarıklık göze çarpar.
Deri bulguları dışında hastalarda göz bulguları ve eklem bulguları da sık olarak gözlemlenebilir. Gözlerde kızarıklık, bulanık görme, ağrı, görme kaybı gibi bulgular uyarıcı olmalıdır. Göz bulguları genellikle hastalığın ilk beş yılında ve erkeklerde daha sık ortaya çıkar. Eklem tutulumunda ise özellikle diz ayak bileği, dirsek ayak bileği gibi büyük eklemlerde ağrı ve hareket kısıtlılığı olabilir.
Behçet hastalığı bunlar dışında geniş çaplı damarları, sindirim sistemini (bağırsaklar) ve sinir sistemini etkileyebilir.
Behçet Hastalığı Nedenleri Nelerdir?
Behçet hastalığı otoimmün ve otoinflamatuar özellikleri olan bir hastalıktır. Neden ve kimlerde ortaya çıktığı tam olarak bilinmemektedir. Otoimmün hastalıklar belirli bir genetik alt yapıya sahip kişilerde çevresel risk faktörlerinin etkisi ile ortaya çıkan hastalıklardır. Behçet hastalığı ve diğer otoimmün hastalıklarda bağışıklık sisteminde yer alan hücreler dokularda abartılı bağışıklık yanıtı oluşturarak doku hasarına sebep olurlar.
Bilinen en önemli genetik risk faktörü HLA-B*51 alt tipinde HLA-I taşımaktır. HLA-B*51 taşıyıcısı olmak diğer risk faktörlerinden bağımsız olarak Behçet hastalığı riskini 6 kat arttırmaktadır. O yüzden Türkiye gibi sağlıklı popülasyonda da HLA-B*51 sıklığı yüksek olan ülkelerde Behçet hastalığı daha sık görülmektedir. Ancak hastalık bu HLA tipine sahip olmayan kişilerde de ortaya çıkabilmektedir. Çalışmalarda gösterilen önemi olduğu bilinen daha farklı genetik özellikler de hastalık oluşumunda önem taşımaktadır.
Ancak otoimmün hastalıklar genellikle tek bir sebeple ortaya çıkmaz, genetik yatkınlığın yanı sıra çevresel maruziyetler, viral ya da bakteriyel enfeksiyonlar, stres gibi faktörlerin de hastalığın başlangıcında tetikleyici olabildiği düşünülmektedir.
Behçet Hastalığı Nedir?
Behçet hastalığı adını 1937 yılında hastalığı dünyada ilk defa keşfeden kişi olan Deri ve Zührevi Hastalıklar Uzmanı Hulusi Behçet’ten almaktadır. Hastalık ‘İpek yolu’ olarak adlandırdığımız tarihi ticari yollar üzerine yerleşen ülkelerde daha sık görülür. En sık görüldüğü ülke ise Türkiye’dir.
Behçet hastalığı genellikle 20-40 yaş arasındaki kişileri etkileyen deri ve birçok sistemi etkileyebilen kompleks bir hastalıktır. En sık görülen belirtileri ağız ve genital bölgede tekrarlayan yaralar ve deri bulguları, göz ve eklem tutulumudur. Ağız içindeki aftlar genellikle hastalığın ilk görülen bulgusudur ve bazı kişilerde hastalık öncesi dönemde ortaya çıkmaktadır. Behçet hastalığının en çarpıcı özelliklerinden birisi vaskulit (damar iltihabı) ile seyredebilmesidir. Damar tutulumun yerleşimine göre hastadaki etkileri farklı olabilmektedir. Örneğin bacak damarlarını etkilediğinde damar tıkanıklığına yol açabilir, muayenede bir bacakta karşı bacağa göre şişlik ya da yeni yüzeysel damar oluşumları görülebilir.
Behçet Hastalığı Tanısı, Teşhisi Nasıl Koyulur?
Hastalığın henüz tanı koyduran bir laboratuvar belirteci bulunmamaktadır. Doktorunuz tanıyı koymak için klinik bulguları sorgulayıp muayenizi gerçekleştirecektir. Deri bulguları genellikle hastalığın ilk bulgusu olduğundan tanıda önemlidir. Bununla birlikte tanıya yardımcı testler istenebilir.
Behçet Hastalığı Dağılımı ve Sıklığı Nedir?
Behçet hastalığı hemen hemen tüm dünyada görülmekle birlikte, tarihi “İpek Yolu” üzerinde yer alan Türkiye, İsrail, Yunanistan ve Kıbrıs gibi Akdeniz ülkeleri, Irak ve İran gibi Ortadoğu ülkeleri ve Japonya, Kore, Çin gibi Uzakdoğu ülkelerinde diğer ülkelere göre daha sık görülmektedir. Tarihi “İpek Yolu” üzerindeki ülkelerden Behçet hastalığının en sık görüldüğü yer Türkiye’dir. Ülkemizin çeşitli bölgelerinde yapılan beş ayrı çalışmada hastalığın sıklığının 100.000 erişkinde 20 ile 421 arasında olduğu bildirilmiştir.
Behçet Hastalığı Tedavisi Nasıl Yapılır?
Behçet hastalığı atak ve atakları takip eden iyilik hali ile seyreden kronik bir hastalık olduğundan hastaların düzenli takipleri son derece önemlidir. Kliniğimizde Behçet hastalığı takip ve tedavisi dermatoloji, göz hastalıkları ve romatoloji bölümlerince multidisipliner olarak yürütülmektedir.
Behçet Hastalığı Ölümcül müdür?
Behçet hastalığının bulgularının şiddetine göre değerlendirilerek bağışıklık sistem düzenleyici ilaçlarla tedavi edilmesi gerekmektedir. Kullanılan tedaviler hastalık şiddetine, hastanın durumuna göre farklılık arz ettiğinden hastaların düzenli kontrollerini yaptırması gerekmektedir.
Behçet hastalarının uzun dönem takiplerinde komplikasyonlarına bağlı ölüm oranı %3-5 olarak bildirilmiştir. Erkek cinsiyet, hastalık ataklarının sık olması, büyük damarların ve santral sinir sisteminin etkilenmesi hastalığa bağlı ölüm gelişmesi ile ilişkili bulunmuştur.
Behçet Hastalığı için Hangi Doktora ve Bölüme Gidilmelidir?
Behçet hastalığı tanısı için dermatoloji ya da romatoloji bölümlerine başvurmak uygun olacaktır. Doktorunuz genel bir sorgulama yaparak hastalığın bulgularını araştıracaktır, gerekli testleri yaparak sizi şikayetlerinize göre farklı bölümlere de yönlendirebilecektir. Örneğin göz bulguları eğer ortaya çıkacaksa genellikle hastalığın ilk 5 yılında ortaya çıkmaktadır. Bu nedenle Behçet hastalığı olan kişilerde düzenli göz muayenesi önerilmektedir. Behçet hastalığı tanısı konulduktan olası organ tutulumlarına yönelik her sorgulama her kontrolde yapılmalıdır. Hastanın takibi hastanın hastalığının özelliklerine, yani o hastada hangi organları etkilediğine göre multidisipliner olarak yapılmalıdır.
Behçet Hastalığı Bulaşıcı mıdır?
Behçet hastalığı bulaşıcı bir hastalık değildir.
Behçet Hastalığı Kalıtsal Mıdır?
Behçet hastalığı kalıtsal bir hastalık değildir.
Behçet Hastalığı Unutkanlık Yapar mı?
Behçet hastalığı birçok organı olduğu gibi beyni de etkileyebilmektedir. Etkilenen hastalarda ağrı kesiciye yanıt vermeyen şiddetli baş ağrıları, dengesizlik ya da bölgesel felç gibi bulgular ortaya çıkabilmektedir. Bu hastalarda anlama ve ifade etme gibi kognitif özelliklerde etkilenme olabilmektedir.
Koç Üniversitesi Hastanesi Tıbbi Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır.
Güncelleme Tarihi:
10 Kasım 2021
Yayınlanma Tarihi:
28 Ocak 2021
Soru ve önerileriniz için aşağıda bulunan mail adresini kullanarak editoryal ekibimizle iletişime geçebilirsiniz.