Deride içi sıvı dolu kabarcık ve soyulmalarla seyreden bağışıklık sistemi hastalıkları otoimmün büllöz dermatozlar olarak sınıflandırılırlar. Bu grupta çok sayıda hastalık bulunur. Oluşum mekanizmaları deride bütünlüğü sağlayan yapılara karşı bağışıklık yanıtı gelişmesi sonucu deri yapısının bozulmasıdır. Yol açtığı lezyonlar ağız içinde, genital mukoza ya da vücudun farklı alanlarında ortaya çıkabilir.
Tanı Süreci
Büllöz lezyonlar bir dizi hastalıkta görülebilir. Bu nedenle tanının kesinleştirilmesi tedavi sürecini yönetmede en kritik basamaklardandır.
Dermatoloğunuz sizinle tıbbi geçmişiniz hakkında konuşacak ve derinizi inceleyecektir. Ek olarak deri biyopsisi yapılması gerekecektir. Kanınızdaki antikorların tespiti ve tedaviyi yönlendirmede faydalı olacak olan biyokimyasal kan testlerinin yapılması gerekebilecektir.
Bazı durumlarda dermatoloğunuz sizi göz doktoruna yönlendirebilir. Boğazdaki yaraların kontrol edilmesi için KBB uzmanı değerlendirmesi gerekebilir.
Kliniğimizde tedavi ettiğimiz hastalıklar
- Büllöz pemfigoid
- Pemfigoid varyantları
- Lineer IgA büllöz dermatozu
- Dermatit herpetiformis
- Pemfigus vulgaris
- Pemfigus foliaceus
- Diğer pemfigus varyantları (pemfigus eritematozus, pemfigus herpetifomis, pemfigus vejetanslar, IgA pemfigus)
- Paraneoplastik pemfigus
Büllöz pemfigoid
Büllöz pemfigoid, sıvı dolu büyük kabarcıklara neden olan nadir bir deri hastalığıdır. Alt karın, üst uyluklar veya koltuk altları gibi sıklıkla kıvrım yerlerinde başlar. Büllöz pemfigoid en çok yaşlı yetişkinlerde görülür. Bu otoimmün hastalığın nedeni sıklıkla bilinmemekle birlikte, bazen gliptin içeren diabet ilaçları gibi belirli ilaçların alınmasıyla tetiklenebilir. Büllöz pemfigoid bazen birkaç ay içinde kendiliğinden geçebilir, ancak bazen süreç uzayabilir ve daha uzun yıllar devam edebilir. Tedavi kabarcıkların iyileşmesine ve kaşıntıların ortadan kaldırılmasına yardımcı olur. Kortikosteroid içeren kremler ve güncel biyolojik ilaçlar ile etkili biçimde tedavi edilebilmektedir. Nörolojik bozukluklar gibi ek hastalıklara sıkça rastlanmaktadır.
Pemfigus
Pemfigus, sıklıkla ağız içinde başlayıp deride devam eden kabarcıklara ve yaralara neden olan bir hastalıktır. Her yaşta ortaya çıkabilir, ancak çoğunlukla orta yaşlı veya daha yaşlı insanlarda görülür. Kronik bir durum olma eğilimindedir ve bazı türleri etkin tedavi edilmediğinde yaşamı tehdit edebilir. Pemfigus, otoimmün bir hastalıktır. Normalde bağışıklık sisteminiz, virüsler ve bakteriler gibi zararlı istilacılarla savaşmak için antikorlar üretir. Ancak pemfigusta vücut, cilt hücrelerine ve mukoza zarlarına zarar veren antikorlar üretir. Pemfigus bulaşıcı değildir. Çoğu durumda, hastalığı neyin tetiklediği bilinmemektedir. Pemfigusun olası komplikasyonları enfeksiyonlar, yetersiz beslenme ve ilaçların yan etkilerine bağlı komplikasyonlardır. En sık görülen iki tipi şunlardır:
Pemfigus vulgaris
Bu tip genellikle ağızda ve ardından deride veya genital mukozada kabarcıklarla başlar. Kabarcıklar tipik olarak ağrılıdır ancak kaşınmaz. Ağızdaki veya boğazdaki kabarcıklar, yutmayı ve yemeyi zorlaştırabilir.
Pemfigus foliaceus
Bu tip göğüs, sırt ve omuzlarda kabarcıklara neden olur. Kabarcıklar ağrılı olmaktan çok kaşıntılı olma eğilimindedir. Pemfigus foliaceus, ağızda kabarcıklara neden olmaz.
Tedavi Süreci
Otoimmün büllöz dermatozlar, hayatı tehdit edebilen yakın takip gerektiren bir grup hastalıktır. Bu hastalarda bağışıklık sisteminin çalışmasını etkileyen ilaçlarla tedavi uygulanır. Hastalar, hem hastalık, hem de ilaç yan etkileri nedeniyle dikkatle izlenmelidir. Hastalık yıllarca sürme eğiliminde olsa da güncel etkili ilaçlar ile hastalık kontrolü uzun süreler için elde edilebilmektedir. Doktorlarınız, ihtiyaçlarınızı karşılayan ve her tedavi seçeneğinin olası yan etkilerini dikkate alan kapsamlı bir tedavi planı geliştirmek için sizinle birlikte çalışacaktır. Tedaviler güncel uluslararası tedavi kılavuzları göz önüne alınarak ve hastanın ihtiyaçlarına göre kişiselleştirilerek yapılmaktadır.