Deride içi sıvı dolu kabarcık ve soyulmalarla seyreden bağışıklık sistemi hastalıkları otoimmün büllöz dermatozlar olarak sınıflandırılırlar. Bu grupta çok sayıda hastalık bulunur. Oluşum mekanizmaları deride bulunan bir maddeye karşı bağışıklık yanıtı gelişmesi sonucu deri yapısının bozulmasıdır. Deri lezyonları ağız içinde, genital mukoza ya da vücudun farklı alanlarında ortaya çıkabilir.
Tanı Süreci
Büllöz lezyonlar bir dizi hastalıkta görülebilir. Bu nedenle tanının kesinleştirilmesi tedavi sürecini yönetmede en kritik basamaklardandır.
Dermatoloğunuz sizinle tıbbi geçmişiniz hakkında konuşacak ve derinizi inceleyecektir. Ek olarak deri biyopsisi yapılması gerekecektir. Kanınızdaki antikorların tespiti ve tedaviyi yönlendirmede faydalı olacak olan biyokimyasal kan testlerinin yapılması gerekebilir.
Bazı durumlarda dermatoloğunuz sizi göz doktoruna yönlendirebilir. Boğazdaki yaraların kontrol edilmesi için endoskopi yapılması gerekebilir.
Kliniğimizde tedavi ettiğimiz hastalıklar
- Büllöz pemfigoid
- Pemfigoid varyantları
- Lineer IgA büllöz dermatozu
- Dermatit herpetiformis
- Pemfigus vulgaris
- Pemfigus foliaceus
- Diğer pemfigus varyantları (pemfigus eritematozus, pemfigus herpetifomis, pemfigus vejetanslar, IgA pemfigus)
- Paraneoplastik pemfigus
Büllöz pemfigoid
Büllöz pemfigoid büyük, sıvı dolu kabarcıklara neden olan nadir bir cilt rahatsızlığıdır. Alt karın, üst uyluklar veya koltuk altları gibi sıklıkla esneyen cilt bölgelerinde gelişirler. Büllöz pemfigoid en çok yaşlı yetişkinlerde görülür. Büllöz pemfigoid, bağışıklık sisteminiz deri katmanınızın altındaki ince bir doku katmanına saldırdığında ortaya çıkar. Bu anormal bağışıklık tepkisinin nedeni bilinmemekle birlikte, bazen belirli ilaçların alınmasıyla tetiklenebilir. Büllöz pemfigoid bazen birkaç ay içinde kendiliğinden geçebilir, ancak bazen süreç uzayabilir ve beş yıl kadar sürebilir. Tedavi kabarcıkların iyileşmesine ve kaşıntıların hafifletilmesine yardımcı olur. Prednizon gibi kortikosteroid ilaçları ve bağışıklık sistemini baskılayan diğer ilaçları içerebilir. Büllöz pemfigoid, özellikle nörolojik bozukluk gibi ek hastalıkları olan yaşlı insanlar için yaşamı tehdit edebilir.
Pemfigus
Pemfigus, ağızda veya cinsel organlarda olduğu gibi ciltte veya mukozada kabarcıklara ve yaralara neden olan bir hastalıktır. Pemfigus her yaşta ortaya çıkabilir, ancak çoğunlukla orta yaşlı veya daha yaşlı insanlarda görülür. Kronik bir durum olma eğilimindedir ve bazı türleri tedavi olmaksızın yaşamı tehdit edebilir. Pemfigus, otoimmün bir hastalıktır. Normalde bağışıklık sisteminiz, virüsler ve bakteriler gibi zararlı istilacılarla savaşmak için antikorlar üretir. Ancak pemfigusta vücut, cilt hücrelerine ve mukoza zarlarına zarar veren antikorlar üretir. Pemfigus bulaşıcı değildir. Çoğu durumda, hastalığı neyin tetiklediği bilinmemektedir. Pemfigusun olası komplikasyonları enfeksiyon, sepsis, yetersiz beslenme ve ilaçların yan etkilerine bağlı komplikasyonlardır.
En sık görülen iki tipi şunlardır:
Bu tip genellikle ağzınızda ve ardından cildinizde veya genital mukozada kabarcıklarla başlar. Kabarcıklar tipik olarak ağrılıdır ancak kaşınmaz. Ağzınızdaki veya boğazınızdaki kabarcıklar, yutmayı ve yemeyi zorlaştırabilir.
Bu tip göğüs, sırt ve omuzlarda kabarcıklara neden olur. Kabarcıklar ağrılı olmaktan çok kaşıntılı olma eğilimindedir. Pemfigus foliaceus, ağızda kabarcıklara neden olmaz.
Tedavi Süreci
Otoimmün büllöz dermatozlar hayatı tehdit edebilen yakın takip gerektiren bir grup hastalıktır. Bu hastalarda bağışıklık sisteminin çalışmasını etkileyen ilaçlarla tedavi uygulanır. Hastalar hem hastalık hem de ilaç yan etkileri nedeniyle dikkatle izlenmelidir. Hastalık bazı durumlarda yıllar hatta on yıllar sürebilir. Doktorlarınız, ihtiyaçlarınızı karşılayan ve her tedavi seçeneğinin olası yan etkilerini dikkate alan kapsamlı bir tedavi planı geliştirmek için sizinle birlikte çalışacaktır. Tedaviler uluslararası tedavi kılavuzları göz önüne alınarak ve hastanın ihtiyaçlarına göre kişiselleştirilerek yapılmaktadır.