Multipl miyelom (MM) kemik iliğinde bulunan plazma hücrelerinin kontrolsüz çoğalması ile karakterize bir kemik iliği hastalığıdır. Hastaların bir kısmı rutin tetkikleri sırasında ve şikayetleri olmadan tanı alırken diğer bir kısım hasta ise bel, sırt ağrısı, el ve ayaklarda uyuşma, güç kaybı, halsizlik ve böbrek yetmezliği gibi tablolar ile başvurmaktadır.
Hematoloji bölümünden doktorumuz Prof. Dr. Sinem Civriz Bozdağ tarafından onaylanan bilgilendirici yazımızda multipl miyelom hakkında detaylı bilgi edinebilirsiniz.
Multipl Miyelom Nedir?
Multipl miyelom hastalığında plazma hücreleri denilen savunma hücreleri kemik iliğinde kontrolsüz bir şekilde artış gösterir. Her sağlıklı bireyde bulunan plazma hücreleri vücutta savunmadan (bağışıklıktan) sorumludur. Multipl miyelom hastalığındaki gibi kontrolsüz bir şekilde arttığında ise iliği işgal eder ve ilikte yapılması gereken akyuvar, alyuvar veya kan pulcukları yapılamaz bu nedenle bu hücreler kanda düşük bulunabilir. Ayrıca, plazma hücreleri tarafından salınan M proteini olarak adlandırılan immunglobulin veya hafif zincir proteinleri kanda yükselir ve böbreklere çökebilir.
Yine bu hücrelerden ve iliğin kendisinden salınan bazı maddelerin etkisi ile kemiklerde zayıflama (osteopeni, osteoporoz veya kırık) saptanabilir.
Plazma hücre artışı sadece ilikte olduğunda multipl miyelom hastalığından bahsedilirken, ilik dışı bölgelerde yer aldığında plazmositom ismini alır. Anlamı belirlenemeyen monoklonal gamopati (MGUS) ise ilikte plazma hücre ve kanda M proteini artışı multipl miyelom hastalığının sınırlarına ulaşmamış fakat sağlıklı bireylerden yüksek olduğu durumları tanımlar. MGUS tanısı alan hastaların yaklaşık %1-2’sinde ilerleyen dönemlerde miyeloma rastlanabilir.
Multipl Miyelomun Belirtileri Nelerdir?
Multipl miyelom asemptomatik yani belirtisiz seyredebileceği gibi kemik ağrısı, halsizlik gibi belirtilerle de kendisini gösterebilir. Başlıca multipl miyelom belirtileri şu şekildedir:
- Kansızlık: Miyelomun başlıca belirtilerinden bir tanesi anemi yani kansızlıktır. Bazı araştırmalara göre miyelom tanısı konulan hastaların yaklaşık %73’ünde anemiye rastlanmaktadır. Buna bağlı olarak hastalarda yorgunluk, halsizlik gibi belirtilere rastlanabilir.
- Kemik ağrısı: Kemik ağrısı miyelomun en sık görülen semptomlarından bir tanesidir. Vakaların yaklaşık %58’inde kemik ağrısı şikâyetine rastlanabilir.
- Kemik yıkımı: Miyeloma bağlı omurga kemikleri başta olmak üzere kemik yıkımı (osteopeni, osteoporoz veya kırıklar) ortaya çıkabilir.
- Hiperkalsemi (kalsiyum yüksekliği): Miyelom hastalarında kemik yıkımına bağlı kalsiyum birikmesi olarak da bilinen hiperkalsemi de görülebilmektedir. Hiperkalsemiye bağlı mide bulantısı, kusma, iştahsızlık, susuzluk, sık idrara çıkma, zihin bulanıklığı gibi semptomlar ortaya çıkabilir.
- Böbrek yetmezliği: Miyelom böbrek fonksiyonlarının bozulmasına neden olarak ödem, sıvı-elektrolit dengesizliği gibi semptomlara neden olabilir.
- Kanama ve morarma: Anormal yapıdaki plazma hücreleri kanda trombosit yani pıhtılaşmadan sorumlu kan hücrelerinin üretimini bozabilir. Bunun neticesinde kolay kanama ve morarma gibi belirtiler ortaya çıkabilir.
- Görme sorunları: Kanın hücresel bileşenlerinin artmasına bağlı olarak akışkanlığının bozulması ve kanın normalde olması gerekenden daha koyu hale gelmesi (hiperviskozite) bulanık görme, baş dönmesi ve baş ağrısı gibi semptomlara neden olabilir.
- Tekrarlayan enfeksiyon hastalıkları: Miyeloma hastalarında normalde antikor üretmekle görevli olan plazma hücreleri paraprotein olarak adlandırılan tek tip antikor üretir. Bu durum yabancı ajanlara karşı vücudun savunma sisteminin bozulmasına ve enfeksiyon hastalıklarına karşı daha savunmasız hale gelmesine neden olabilir. Bunun neticesinde hastalarda yüksek ateş gibi semptomlar ortaya çıkabilir.
Multipl Miyelom Neden Olur ve Risk Faktörleri Nelerdir?
Multipl miyelom nadir rastlanan hastalıklardandır. Araştırmalara göre her yıl 100. 000 kişiden yaklaşık 7’sinde hastalığa rastlanır. Günümüzde multipl miyelom konusunda yapılan çok sayıda çalışma olmasına rağmen nedeni kesin olarak belli değildir. Ancak bazı faktörlerin miyeloma yakalanma riskini artırdığı söylenebilir.
Buna göre başlıca multipl miyelom risk faktörleri şu şekildedir:
- Araştırmalara göre miyelom vakalarının büyük çoğunluğu 60 yaşın üzerindedir. Bu durum yaşla birlikte multiple miyelim görülme riskinin artabileceğini göstermektedir.
- Obezite, böcek ilacı gibi kimyasallara maruziyet, radyasyon maruziyeti gibi çevresel faktörlerin de miyeloma neden olabildiğine dair bilimsel kanıtlar bulunmaktadır.
- Miyelom hastalığına erkeklerde kadınlara kıyasla daha sık rastlanabilir.
- Bu hastalık genetik geçiş gösteren bir hastalık olmamakla birlikte bazı çalışmalar nadiren bazı ailelerde bu hastalığın birden fazla aile bireyinde gözlenebildiğini göstermektedir.
Multipl Miyelom Tanısı Nasıl Konur?
Miyelom tanısı konulurken kan ve idrar tahlilleri yapılarak M proteini araştırılır. Bunun ardından kesin tanının konulabilmesi için kemik iliği biyopsisi yapmak şarttır.
Hastalığın natürü ile ilgili bilgi sahibi olabilmek için genetik testler ve hastalığın kemiklerde hasara oluşturup oluşturmadığını anlayabilmek için de PET (pozitron emisyon tomografisi) veya tüm vücut MR tetkikleri yapılır.
Multipl Miyelom Tedavisi Nasıl Yapılır?
Multipl miyelom tedavisi kemik yıkımının derecesine ve böbrek fonksiyonlarında bozulma olup olmadığına bağlı olarak planlanır. Kan değerlerinde düşüklük olmayan böbrek testleri normal ve kemik hasarı oluşmamış olan miyelom hastalarında tedavi verilmeden 3 aylık aralıklarla izlem yapılır. Yukarıda bahsedilen durumlardan herhangi biri oluştuğunda ise tedaviye başlanır.
Tedaviye başlandığında hastanın fit olup olmadığı değerlendirilir. Kullanılan ilaçların temel taşı steroid (kortizon) tedavisidir. Steroid ile akıllı ilaçlar ve kemoterapi ilaçları kombine edilir. Uygun hastalarda yüksek doz kemoterapi verilebilmek için yapılan otolog (kendi hücreleri ile yapılan) kök hücre nakli uygulanır. Miyelom tedavisinde son 10 yılda çok büyük gelişmeler kaydedilmiş olup birçok hedefe yönelik ilaç (akıllı ilaçlar) ruhsat almıştır.